Sarcoidosi

23 Giugno 2008 di admin Lascia un commento »

Definizione

La Sarcoidosi è una malattia granulomatosa sistemica ad eziologia sconosciuta. Si presenta più frequentemente con aumento di dimensioni dei linfonodi presenti nel torace, con infiltrati polmonari, lesioni oculari e cutanee.

La malattia è più frequente tra gli europei settentrionali e i negri americani con una maggiore incidenza tra i 20 ed i 40 anni d’età; nei soggetti di sesso femminile può insorgere anche oltre i 50 anni. Alcuni studi dimostrano una maggiore prevalenza tra i soggetti non fumatori. In una buona percentuale di casi può andare incontro a guarigione spontanea, altri possono risolversi dopo adeguata terapia medica ed altri cronicizzare e progredire verso un quadro di fibrosi polmonare. Un indicatore prognostico favorevole è la presenza dell’eritema nodoso all’esordio della malattia.

Quadro clinico

La malattia ha una presentazione clinica variabile ed i sintomi dipendono dalla sede interessata; possono essere assenti lievi o molto gravi. Si può avere febbricola, perdita di peso e dolori articolari. Nelle forme asintomatiche molto spesso la malattia viene scoperta perché evidenziata ad una radiografia del torace effettuata per altri motivi. Quando vi è un interessamento polmonare, i sintomi più frequenti sono la dispnea sotto sforzo e la tosse secca. Se vi è un coinvolgimento extratoracico si possono riscontrare noduli cutanei (eritema nodoso), diminuzione della vista (uveite), angina, artralgie, e segni di calcolosi renale.

Quadro radiologico

La radiografia del torace permette di suddividere la malattia in quattro stadi in base all’interessamento linfonodale e parenchimale.

Per completare la diagnosi è utile effettuare la tac del torace ad alta risoluzione dove si evidenzia, di solito, un maggiore coinvolgimento dei lobi superiori del polmone

Quadro funzionale

Nella maggior parte dei casi la sarcoidosi non determina alterazioni delle prove di funzionalità respiratorie eccetto che nelle forme più avanzate. Una delle alterazioni più precoci è la riduzione della capacità di diffusione (DLCO). All’emogasanalisi non si rilevano alterazioni significative se non nelle forme avanzate già evolute in fibrosi dove è presente ipossiemia con normo o ipocapnia.

Esami di laboratorio

Nelle forme attive di malattia si può riscontrare un aumento significativo dei livelli dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE), che però non è esclusivo della malattia in quanto può essere aumentato anche in altre patologie quali la tubercolosi, i linfomi ed il diabete. Sempre nella fase acuta si può ritrovare un incremento degli indici di flogosi ed è tipica la negatività dell’intradermoreazione di Mantoux. Si può riscontrare anche un aumento dell’eliminazione del calcio con le urine mentre è più raro l’aumento dei valori del calcio nel sangue.

Diagnosi

La diagnosi può essere basata su criteri clinico–radiologici (sintomi caratteristici della malattia con alterazioni radiologiche tipiche). Se sono presenti lesioni su organi facilmente accessibili è utile effettuare la biopsia tissutale che risulta positiva in una buona percentuale dei casi. E’ di solito utile effettuare, a completamento delle indagini diagnostiche la broncoscopia con lavaggio broncoalveolare che permette di valutare l’attività della malattia e di effettuare eventuali biopsie transbronchiali.

Terapia

Una volta fatta diagnosi di malattia, valutato lo stadio e i sintomi si decide se intraprendere un trattamento di solito a base di steroidi o se osservare la malattia per un periodo variabile da tre a sei mesi. Il trattamento con corticosteroidi viene di solito utilizzato per un periodo di circa dodici mesi e poi sospeso o ridotto ad una minima dose di mantenimento in base all’andamento clinico, radiologico e funzionale presentato dal paziente. In alternativa al cortisone possono essere usati altri farmaci: metotrexate, idrossiclorochina o più recentemente l’infliximab.

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  1. velsa ha detto:

    buona sera, volevo sapere se i linfonodi sono operabili. mio padre è affetto da sarcoidosi ai linfonodi. ma essendo che non c’è un dott. specifico è ne che sa rispondere alle nostre domande! perchè sembrano cose dall’altro mondo perchè ancora oggi non ci sono idee chiare su questa malattina, dicono che è rara, però il mondo è pieno di persone che hanno voglia di vivere di lottare per questa malattia, ma non si sà nemmeno a quale santo rivolgersi!!è una battaglia che non avrà mai fine!

  2. Leo per Velsa ha detto:

    Ciao a te, spero di poterti rispondere al più presto dandoti notizie precise.
    Per oraa buona giornata

  3. Fabrizio per VELSA ha detto:

    La sarcoidosi non è una malattia operabile! Il trattamento è medico, come ben descritto sopra ( vedi terapia), e ci sono buone possibilità di guarigione . Vi sono centri specializzati in italia ( tra cui siena) dove potrai avere maggiori informazioni.
    Ciao

  4. margherita ha detto:

    ho scoperto di avere la sarcoidosi a febbraio 2008 controllata con deltacortene da 25mg. preso ascalare fino a febbraio 2009.a marzo sono stata ricoverata per difficoltà respiratorie mi hanno imbottito di cortisone con diversi danni collaterali.per me i medici non sanno che pesci pigliare.conoscete qualche centro specializzato in italia o america?

  5. margherita ha detto:

    sono affetta da sarcoidosi da un anno.conoscete qualche centro specializzato in italia o america?

  6. Leo per Margherita ha detto:

    Ciao, un centro che posso consigliarti è l’ospedale “Le Scotte” di Siena. Il reparto di Pneumologia Universitaria, diretto dalla Prof.ssa Rottoli si occupa principalmente di malattie come la Sarcoidosi e le Interstiziopatie polmonari.

  7. simona ha detto:

    mio padre ha la sarcoidosi per la seconda volta…..lui è seguito al forlanini a Roma dove c’è un centro specializzato….

  8. iva ha detto:

    Buona sera. Ho un caro amico che ha scoperto di avere la sarcoidosi a grappolo. Volevo sapere quanto è pericolosa anche se si tratta di tumore malignio e se il centro a Gorizia dove si cura è buono o c’è un centro più qualificato in Italia. Grazie

  9. susanna ha detto:

    Buonasera ,mia mamma è malata di sarcoidosi da quasi 20 anni….cortisone aereosol iniezioni , è allo stremo nn ha quasi più muscoli xchè si affatica subito è disperata e sconfortata da tutta questa immensa fatica di vivere ,io nn so più cosa fare.Potrei darle uno dei miei polmoni? quanto si può ancora sopravvivere così?.grazie.

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