Proteinosi Alveolare Polmonare

24 Giugno 2008 di admin Lascia un commento »

Definizione

Malattia rara ad eziologia sconosciuta caratterizzata dalla deposizione di materiale di natura lipoproteica all’interno degli spazi alveolari. Colpisce soprattutto i soggetti giovani intorno ai 30-40 anni e fumatori. Esiste una forma congenita trasmessa come carattere autosomico recessivo ed una forma secondaria che può essere associata a neoplasie maligne del sangue, deficit immunitari o esposizioni a sostanze chimiche e polveri inorganiche.

Quadro clinico

I sintomi più frequenti sono caratterizzati da dispnea ingravescente , tosse con occasionali espettorazioni di materiale biancastro e denso. Le prove di funzionalità respiratorie possono dimostrare un deficit ventilatorio restrittivo con riduzione della diffusione alveolare (DLCO).

Quadro radiologico

La radiografia e la tac del torace eseguita con tecnica ad alta risoluzione permettono di sospettare la malattia, in tal caso è necessario effettuare la broncoscopia con lavaggio broncoalveolare che rileverà un liquido di colore lattescente con un notevole aumento del contenuto dei fosfolipidi e delle proteine.

Prognosi e terapia

In alcuni casi si può assistere ad una remissione spontanea della malattia o dopo aver eseguito lavaggio polmonare totale. Raramente la malattia può evolvere verso l’insufficienza respiratoria cronica, in quei casi può essere necessario prendere in considerazione la possibilità di sottoporre il paziente al trapianto polmonare.

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