Definizione

E’ una malattia rara ad eziologia sconosciuta che interessa le arterie polmonari e determina una dilatazione del ventricolo destro.

Quadro clinico

E’ più frequente nel sesso femminile. Esordisce intorno ai 30-40 anni con dispnea sotto sforzo di tipo ingravescente.
Più raramente si può verificare dolore precordiale e sincope.

Prognosi

La prognosi è di solito infausta, con exitus entro i 2-5 anni dal momento della diagnosi.

Diagnosi

La malattia va sospettata in base ai sintomi clinici dopo aver escluso tutte le cause note che possono determinare ipertensione polmonare secondaria (per esempio embolia polmonare, fibrosi polmonare, malattie del connettivo, etc.).
Per confermare la diagnosi è necessario effettuare l’ecocuore con stima delle pressioni polmonari medi, la tac del torace con mezzo di contrasto ed il cateterismo cardiaco destro, durante il quale viene anche testata la risposta a determinati farmaci che possono essere usati per la cura di questa malattia.

Terapia

Anche se negli ultimi anni sono stati introdotti nuovi farmaci per il trattamento dell’ ipertensione polmonare primitiva, che servono per lo più a stabilizzare la malattia, è spesso necessario ricorrere comunque al trapianto di polmone.