Ipertensione Polmonare Primitiva

24 Giugno 2008 di admin Lascia un commento »

Definizione

E’ una malattia rara ad eziologia sconosciuta che interessa le arterie polmonari e determina una dilatazione del ventricolo destro.

Quadro clinico

E’ più frequente nel sesso femminile. Esordisce intorno ai 30-40 anni con dispnea sotto sforzo di tipo ingravescente.
Più raramente si può verificare dolore precordiale e sincope.

Prognosi

La prognosi è di solito infausta, con exitus entro i 2-5 anni dal momento della diagnosi.

Diagnosi

La malattia va sospettata in base ai sintomi clinici dopo aver escluso tutte le cause note che possono determinare ipertensione polmonare secondaria (per esempio embolia polmonare, fibrosi polmonare, malattie del connettivo, etc.).
Per confermare la diagnosi è necessario effettuare l’ecocuore con stima delle pressioni polmonari medi, la tac del torace con mezzo di contrasto ed il cateterismo cardiaco destro, durante il quale viene anche testata la risposta a determinati farmaci che possono essere usati per la cura di questa malattia.

Terapia

Anche se negli ultimi anni sono stati introdotti nuovi farmaci per il trattamento dell’ ipertensione polmonare primitiva, che servono per lo più a stabilizzare la malattia, è spesso necessario ricorrere comunque al trapianto di polmone.

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  1. Fabio Albiani ha detto:

    Non sono un medico nè un trapiantato, quindi non mi addentro in spiegazioni di carattere medico, ma posso dirti che l’ipertensione polmonare primitiva esordisce anche prima di 30-40 anni: io ho perso due nipoti di 14 mesi e 4 anni (www.claudiaefederico.net).
    Ciao

    Fabio Albiani

  2. Leo ha detto:

    Grazie Fabio per il tuo intervento.
    Grazie ad Intenet e a questi siti possiamo appunto scambiarci informazioni ed essere più precisi sulle notizie e sulle malattie.

  3. Francesca ha detto:

    Ciao sono Francesca ho 27 anni,e da un anno sono malata di ipertensione polmonare primitiva con discompenso cardiaco destro…ormai vivo attacata a farmaci dalla mattina fino ha quando nn vado ha dormire,ho tanta paura d questa malattia cosi rara e ancora poco conosciuta…vorrei avere più informazioni possibili su tutto quelo che devo fare..per poter parlarne poi con il mio cardiologo…grazie mille help me!!!

  4. annabarbato ha detto:

    ciao francesca ,ho 25 anni ma ,io non sono malata di ipertensione polmonare primitiva ma e come se lo fossi perche la mia fonte di vita che è mio figlio pultroppo e affetta da questa grave patologia so cosa stai passando perche ci sono anche io in questo tunnel ed e tragico sapere di assumere farmaci senza la possibilità di essere curata . affidiamoci a dio e speriamo che possa uscire un farmaco che realmente curi.baci e abbracci da innocenzo e anna

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