Definizione

E’ una malattia polmonare cronica che interessa il tessuto interstiziale degli alveoli polmonari. Può essere idiopatica ( di cui non si riesce ad identificarne la causa) o secondaria a cause note ( malattie professionali, malattie di interesse reumatologico).

Epidemiologia e Quadro Clinico

Colpisce prevalentemente il sesso maschile tra i 50-60 anni di vita.

Negli stadi iniziali i sintomi possono essere assenti; di solito sono caratterizzati da dispnea sotto sforzo e tosse secca. Con il progredire della malattia la dispnea diventa sempre più grave fino ad essere presente anche a riposo; si può associare stanchezza, perdita di peso e disappetenza.

Quadro radiologico

La radiografia del torace permette di sospettare la malattia. In tal caso è necessario effettuare ulteriori accertamenti che permettano di confermare la terapia. (Tac del torace, prove di funzionalità respiratoria, lavaggio broncoalveolare ed eventualmente biopsia polmonare chirurgica).

Terapia

Non esiste ad oggi una terapia medica che porti alla risoluzione della malattia. Esistono protocolli terapeutici internazionali (cortisone ed immunosoppressori) che sembrano rallentare l’evoluzione della malattia. Pertanto l’unica opzione terapeutica sembra ad oggi essere il trapianto di polmone.

Prognosi

La prognosi è infausta nella maggior parte dei casi con una sopravvivenza a cinque anni dal momento della diagnosi di circa 2-4 anni.