Trapianto di Polmone » Linfangioleiomiomatosi (LAM) http://www.trapiantodipolmone.com Lung Transplantation Tue, 15 Dec 2009 20:34:19 +0000 en hourly 1 http://wordpress.org/?v=3.0.1 Convegno organizzato dall’Associazione Sclerosi Tuberosa http://www.trapiantodipolmone.com/2009/10/convegno-organizzato-dallassociazione-sclerosi-tuberosa/ http://www.trapiantodipolmone.com/2009/10/convegno-organizzato-dallassociazione-sclerosi-tuberosa/#comments Tue, 13 Oct 2009 16:44:16 +0000 admin http://www.trapiantodipolmone.com/?p=303 Sabato 10 ottobre, al Centro Didattico del Policlinico Le Scotte si è tenuta la seconda giornata del convegno regionale organizzato dall’Associazione Sclerosi Tuberosa.
L’evento iniziato il 9 a Firenze, ha ovviamente richiamato un notevole numero di partecipanti.
La giornata senese ha trattato vari argomenti legati alla ST, dal trattamento neuropsicologico, all’epilessia, agli angiomiolipomi renali; è stata esposta una relazione in merito al trattamento con Rapamicina.
E’ noto che la ST può avere delle manifestazioni di Linfangioleiomiomatosi o LAM e per questo nel pomeriggio la Dott.ssa Elena Bargagli ha presentato una breve lettura in merito a questa patologia. Ha spiegato come si arriva alla diagnosi, le sintomatologie ed i trattamenti tentati ma che purtroppo non sono risolutivi. La LAM infatti non ha ancora una cura, può capitare che certi pazienti mantengano una condizione stabile anche per dieci anni mentre altri affetti da forme più aggressive necessitino di trapianto polmonare nella fase critica della malattia. Il trapianto è una valida alternativa anche se in casi molto sporadici può presentare delle recidive. L’intervento si è concluso con una breve testimonianza di una paziente trapiantata per LAM. Al termine l’Ass. ST ha ripreso i propri lavori concludendo con una tavola rotonda tra medici e pazienti.
Un congresso molto ricco e ben articolato che ci auguriamo possa ripetersi in futuro e con buone novità di cura per tutti i pazienti.

]]> http://www.trapiantodipolmone.com/2009/10/convegno-organizzato-dallassociazione-sclerosi-tuberosa/feed/ 0 Linfangioleiomiomatosi (LAM) http://www.trapiantodipolmone.com/2008/06/linfangioleiomiomatosi-lam/ http://www.trapiantodipolmone.com/2008/06/linfangioleiomiomatosi-lam/#comments Tue, 24 Jun 2008 08:51:26 +0000 admin http://trapiantodipolmone.wordpress.com/?p=50 Definizione
E’ una patologia rara che insorge esclusivamente nel sesso femminile in età pre-menopausale; è caratterizzata da una anormale proliferazione delle cellule muscolari lisce che esprimono i recettori estroprogenistici. Sono di solito coinvolti i polmoni con distruzioni cistica del parenchima polmonare, le struttrure linfatiche del torace, dell’addome e dei reni.

Quadro clinico
La malattia di solito esordisce con un pneumotorace. Altri sintomi respiratori sono: la dispnea sempre più importante man mano che la malattia progredisce, la tosse secca, l’emottisi, il respiro sibilante e il dolore toracico. In caso di un interessamento extrapolmonare si possono riscontrare masse addominali, ascite ed emorragie causate da angiomi renali. Le prove di funzionalità respiratoria rilevano un deficit ventilatorio ostruttivo e grave alterazione della diffusione alveolare (DLCO).

Diagnosi
La diagnosi viene effettuata con la tac del torace ad alta risoluzione che mostra un quadro caratteristico della malattia. ( Formazioni cistiche di diametro variabile distribuite su tutti i campi polmonari).
Si può inoltre effettuare la biopsia transbronchiale che è diagnostica nella maggior parte dei casi.

Terapia
Non esiste una terapia medica specifica; viene effettuata terapia ormomale a base di progesterone e terapia di supporto. Nelle fasi più avanzate è necessario ricorrere al trapianto polmonare.

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