E’ una malattia caratterizzata dalla presenza di lesioni granulomatose che possono interessare molti organi, ma sono più frequenti a livello polmonare ed osseo. La causa della malattia è sconosciuta e colpisce più frequentemente i giovani adulti.
L’unico fattore di rischio è considerato il fumo di sigarette.

Quadro clinico

La malattia può essere anche asintomatica, ma nella maggior parte dei casi esordisce con tosse secca e dispnea. Può presentarsi inoltre con pneumotorace. Le prove di funzionalità respiratorie evidenziano più frequentemente un deficit ventilatorio di tipo restrittivo, ma si possono avere anche quadri ostruttivi o misti. Nelle fasi più precoci si può riscontrare soltanto una alterazione della diffusione alveolare (DLCO).

Quadro radiologico

La tac del torace permette di fare diagnosi in quanto rileva alterazioni specifiche caratteristiche della malattia (noduli e lesioni cistiche e successiva evoluzione fibrotica). Il lavaggio broncoalveolare permette di evidenziare un aumento della cellularità totale e la presenza di cellule di Langherahns (CD1A+ e S-100+).

Terapia

La sospensione del fumo porta a un notevole miglioramento della malattia in una percentuale dei casi. Nelle altre forme viene usata la terapia steroidea e nelle fasi più avanzate è necessario ricorrere al trapianto polmonare.