Sono delle dilatazioni bronchiali anormali ed irreversibili di solito accompagnate ad infezioni ricorrenti. Possono essere primitive (congenite) già presenti alla nascita o insorte poco dopo; secondarie a infezioni, a inalazioni di sostanze chimiche dannose o a malattie immunologiche (deficit immunitari e alterazioni delle ciglia presenti a livello dell’albero respiratorio). La malattia in cui più frequentemente si riscontrano le bronchiectasie è la fibrosi cistica insieme alla sindrome di Kartagener e alla discinesia ciliare primitiva, in cui le alterazioni del movimento ciliare determinano infezioni bronchiali ricorrenti con successiva dilatazioni dei bronchi e formazione delle bronchiectasie. Esistono delle forme circoscritte e delle forme diffuse, possono essere mono o bilaterali e sono più frequenti nei lobi inferiori.

Quadro clinico

I pazienti possono rimanere asintomatici per lungo tempo e le manifestazioni cliniche possono variare di volta in volta in base all’entità dell’infezione presente in quel determinato momento. I sintomi più caratteristici sono dati dalla tosse cronica con produzione di espettorato spesso mucopurulento che aumenta in particolari posizioni. Occasionalmente può essere presente emottisi e durante gli episodi infettivi febbre elevata, astenia e dispnea.

Diagnosi

La diagnosi deve essere sospettata in base ai sintomi descritti. La radiografia del torace può risultare normale mentre le alterazioni bronchiali vengono ben evidenziate con la tac del torace ad alta risoluzione. La broncoscopia può essere utili nelle forme monolaterali per escludere la presenza di tumori o corpi estranei e nelle forme bilaterali per rimuovere le secrezioni e analizzarne le caratteristiche (esami microbiologici e citologici).

Terapia

La terapia medica ha come scopo quello di prevenire le infezioni e in caso di riacutizzazioni di curare con antibiotici ad ampio spettro i germi isolati con l’esame microbiologico dell’escreato. E’ inoltre necessario evitare il fumo di sigaretta e l’inalazione di sostanze irritanti. Possono essere utili la ginnastica respiratoria e le tecniche di disostruzione bronchiale che eseguiti con regolarità possono facilitare l’eliminazione delle secrezioni. Nelle forme più avanzate, qualora venga ad instaurarsi una importante ipossiemia è necessario iniziare il trattamento con ossigeno-terapia per mantenere dei livelli adeguati di ossigenazione nel sangue. In casi selezionati, soprattutto nelle forme monolaterali e circoscritte si può ricorrere alla resezione chirurgica delle bronchiectasie. Tale presidio chirurgico viene inoltre utilizzato di solito con criterio d’urgenza in caso di emorragia polmonare massiva in cui viene asportato o embolizzato il vaso sanguinante.

Prognosi

La prognosi dipende dall’estensione della malattia e dalla risposta della terapia medica. E’ di solito infausta nelle forme diffuse e che determinano importanti emottisi.

Nelle fasi più avanzate può essere preso in considerazione il trapianto polmonare.

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