Definizione
E’ una malattia polmonare cronica che interessa il tessuto interstiziale degli alveoli polmonari. Può essere idiopatica ( di cui non si riesce ad identificarne la causa) o secondaria a cause note ( malattie professionali, malattie di interesse reumatologico).
Epidemiologia e Quadro Clinico
Colpisce prevalentemente il sesso maschile tra i 50-60 anni di vita.
Negli stadi iniziali i sintomi possono essere assenti; di solito sono caratterizzati da dispnea sotto sforzo e tosse secca. Con il progredire della malattia la dispnea diventa sempre più grave fino ad essere presente anche a riposo; si può associare stanchezza, perdita di peso e disappetenza.
Quadro radiologico
La radiografia del torace permette di sospettare la malattia. In tal caso è necessario effettuare ulteriori accertamenti che permettano di confermare la terapia. (Tac del torace, prove di funzionalità respiratoria, lavaggio broncoalveolare ed eventualmente biopsia polmonare chirurgica).
Terapia
Non esiste ad oggi una terapia medica che porti alla risoluzione della malattia. Esistono protocolli terapeutici internazionali (cortisone ed immunosoppressori) che sembrano rallentare l’evoluzione della malattia. Pertanto l’unica opzione terapeutica sembra ad oggi essere il trapianto di polmone.
Prognosi
La prognosi è infausta nella maggior parte dei casi con una sopravvivenza a cinque anni dal momento della diagnosi di circa 2-4 anni.
Buongiorno,
vorrei segnalare la nostra associazione, l’AIMIP Onlus http://www.aimip.org, che dedica il proprio operato alle interstiziopatie polmonari (tra le quali la fibrosi polmonare idiopatica).
Fabrizio Di Meo
Ciao Fabrizio,
ho visto la vostra associazione, molto interessante.
Tutti insieme dobbiamo fare in modo che le informazioni siano tante, giuste e utili a tutti coloro che ne hanno bisogno.
Grazie per la segnalazione, e se ti fa piacere scambiamoci informazioni utili.
Leo
Ti ringrazio.
Possiamo sentirci in privato, i miei contatti sono anche sul sito della nostra associazione. (fabriziodimeoNOSPAM@aimip.org togliendo NOSPAM)
ho avuto conferma oggi che mia mamma di anni 85 soffre di fibrosi polmonare – e deve ammettere che leggendo i diversi siti la malattia è più grave di quanto pensassi. Grazie comunque x le informazioni